血液系统疾病练习试卷2-1 19页

血液系统疾病练习试卷 2-1 (总分：70 分，做题时间：90 分钟) 一、 A3 型题(总题数：3，score:22 分) 男，4 岁。长期偏食。近一个月面色渐苍白，自诉全 身无力。查体：肝肋下 4cm，脾肋下 1cm。血常规： Hb 70g／L，RBC 3．0×10 12 ／L，Ret 2．0％， WBC、PLT 均正常，MCV 74fl，MCH 26pg，MCHC 30％。考虑为缺铁性贫血。【score:10 分】 (1).口服铁剂治疗的剂量为【score:2 分】 【A】元素铁 0．5～1mg／(kg.次)，每日 2～3 次，餐前 【B】元素铁 1～2mg／(kg.次)，每日 2～3 次，餐 前 【C】元素铁 3～4mg／(kg.次)，每日 2～3 次，餐 前 【D】元素铁 0．5～mg／(kg.次)，每日 2～3 次， 两餐之间 【E】元素铁 1～2mg／(kg.次)，每日 2～3 次，两 餐之间 【此项为本题正确答案】 本题思路： (2).铁剂治疗有效，首先出现什么变化【score:2 分】 【A】红细胞上升 【B】血红蛋白上升 【C】血清铁蛋白上升 【D】网织红细胞上升 【此项为本题正确答案】 【E】总铁结合力升高 本题思路： (3).铁剂治疗有效，Hb 恢复正常，还需继续用药多 长时间【score:2 分】 【A】10 天 【B】2～3 周 【C】1 个月 【D】2 个月 【此项为本题正确答案】 【E】3 个月 本题思路： (4).如该患儿服用铁剂无效，应考虑下列何种可能， 除了【score:2 分】 【A】服用铁剂时未补充维生素 B 12 【此项为本 题正确答案】 【B】诊断错误 【C】饮食习惯未改正 【D】存在慢性失血 【E】服用铁剂方法不当 本题思路： (5).如该患儿服用铁剂后 Hb 有所上升，但升至 90g ／L 后不再上升，最应与下列何种贫血相鉴别 【score:2 分】 【A】轻型珠蛋白生成障碍性贫血 【此项为本题 正确答案】 【B】遗传性球形红细胞增多症 【C】巨幼细胞性贫血 【D】慢性病贫血 【E】铁粒幼细胞贫血 本题思路：从临床和细胞形态学观点来看，轻型珠蛋 白生成障碍性贫血最易与缺铁性贫血相混淆。可通过 铁治疗试验或实验室测定血清铁、铁结合力以及定量 测定血红蛋白 F 和 A 2 来鉴别。 女婴，8 个月，母乳喂养。新生儿期因黄疸测血清胆 红素 170μmol／L，本次因半个月来面色苍黄，智力 及动作发育倒退而入院。【score:4 分】 (1).首选的检查项目是【score:2 分】 【A】骨髓检查 【B】脑电图检查 【C】血常规，包括血细胞形态 【此项为本题正 确答案】 【D】血清叶酸、维生素 B 12 含量测定 【E】血免疫球蛋白测定 本题思路： (2).最可能的诊断是【score:2 分】 【A】呆小病 【B】脑发育不全 【C】核黄疸后遗症 【D】营养性缺铁性贫血 【E】营养性巨幼细胞贫血 【此项为本题正确答 案】 本题思路： 9 个月婴儿，面色苍白 2 个月，母乳喂养，未断奶， 间加辅食，平时易感冒，发育、营养稍差，皮肤黏膜 苍白，无黄疸及出血点，浅表淋巴结不大，心尖区可 闻及吸收缩期杂音，肺部查体正常，肝脾肋下未触 及。【score:8 分】 (1).为了诊断，应首选检查是【score:2 分】 【A】骨髓检查 【B】尿常规 【C】血常规 【此项为本题正确答案】 【D】大便常规 【E】胸部 X 线片 本题思路： (2).如发现为小细胞低色素性贫血，进一步检查应首 选【score:2 分】 【A】抗碱血红蛋白测定 【B】骨髓检查 【C】维生素 B 12 测定 【D】血清铁蛋白 【此项为本题正确答案】 【E】血红蛋白电泳 本题思路： (3).化验结果示：RBC 2．4×10 12 ／L，Hb 75g／ L，MCV 63fl，外周血涂片示红细胞大小不等、以小 细胞为主、中央淡染区扩大，血清铁蛋白 10μg／ L，血清铁 25μg／d1。最可能诊断是【score:2 分】 【A】地中海贫血 【B】营养性缺铁性贫血 【此项为本题正确答 案】 【C】营养性巨幼细胞贫血 【D】炎症性贫血 【E】失血性贫血 本题思路： (4).最佳的治疗应是【score:2 分】 【A】注射铁剂 【B】注射维生素 B 12 【C】口服三价铁 【D】口服叶酸 【E】口服二价铁 【此项为本题正确答案】 本题思路： 二、 A1 型题(总题数：18，score:36 分) 1.11 岁男孩，发热伴皮肤出血点 2 周。查体：贫血 貌，皮肤散在淤点，肝脾均为肋下 3cm，胸骨压痛， Hb 65g／L，WBC 15×10 9 ／L，PLT 13×10 9 ／L。 不需做的检查是 【score:2 分】 【A】骨髓穿刺 【B】组化染色 【C】染色体 【D】免疫分型 【E】血小板抗体 【此项为本题正确答案】 本题思路： 2.8 个月婴儿，牛奶喂养。近 2 个月腹泻，肤色苍 白，食欲减退。RBC 2．7×10 12 ／L，Hb 71g／L。 为明确贫血原因，下列哪项检查有早期诊断价值 【score:2 分】 【A】血清铁测定 【B】总铁结合力测定 【C】血清铁蛋白测定 【此项为本题正确答案】 【D】MCV、MCH、MCHC 测定 【E】骨髓检查 本题思路： 3.霍奇金淋巴瘤最常见的临床表现是 【score:2 分】 【A】全身淋巴结肿大 【B】肝脾肿大 【C】贫血 【D】颈部无痛性肿块 【此项为本题正确答案】 【E】腹部无痛性肿块 本题思路： 4.上纵隔增宽伴有胸腔积液患儿，首先考虑 【score:2 分】 【A】恶性淋巴瘤 【此项为本题正确答案】 【B】结核病 【C】神经母细胞瘤 【D】心功能不全 【E】脓毒败血症 本题思路： 5.下列关于伯基特(Burkitt)淋巴瘤的特点描述不正 确的是 【score:2 分】 【A】是一种未分化型淋巴瘤 【B】易侵犯面部、颌骨 【C】常表现为牙龈肿、脱牙、鼻塞、眼球突出等 【D】周围淋巴结常受累 【此项为本题正确答 案】 【E】较少侵犯肝脾 本题思路： 6.男孩，3 岁，高热 2 周。查体：咽充血，颈部淋巴 结肿大明显，最大达 2cm×2．5cm，肝肋下 3cm，脾 肋下 2cm，皮肤可见少量充血性丘疹。血常规 Hb78g ／L，WBC 19×109／L，PLT 50×10 9 ／L。可能的 诊断是 【score:2 分】 【A】传染性单核细胞增多症 【B】类白血病反应 【C】再生障碍性贫血 【D】急性白血病 【此项为本题正确答案】 【E】川崎病 本题思路： 7.下列哪项不是高危急性淋巴细胞白血病的表现 【score:2 分】 【A】治疗前外周血白细胞数>100×10 9 ／L 【B】脑膜和睾丸白血病 【C】发病年龄 12 个月 【D】B 系急性淋巴细胞自血病有 t(12；21)易 位 【此项为本题正确答案】 【E】染色体核型 t(4；11)或 t(9；22)易位 本题思路： 8.严重贫血患儿(血红蛋白 38g／L)发生呼吸道疾 患，PaO 2 40mmHg，以下哪一项症状是正确的 【score:2 分】 【A】不会发生心动过速 【B】不会发生发绀 【此项为本题正确答案】 【C】不会发生贫血表现(面色苍白等) 【D】发生发绀 【E】不会出现心脏杂音 本题思路：当毛细血管血液中的还原血红蛋白超过 50g／L(5g／dl)时，致皮肤、黏膜呈青紫颜色，出现 发绀。但在重度贫血患者，如血液中血红蛋白量低于 50g／L 时，即使全部变为还原血红蛋白也不致引起 发绀。 9.以下哪种儿童血液恶性肿瘤经系统治疗后预后最好 【score:2 分】 【A】急性非淋巴细胞白血病 【B】急性 T 淋巴细胞白血病 【C】慢性粒细胞白血病 【D】非霍奇金淋巴瘤 【E】急性 B 淋巴细胞白血病 【此项为本题正确 答案】 本题思路： 10.血红蛋白量与居住地海拔高低有关。海拔每升高 2000m，血红蛋白升高 【score:2 分】 【A】2％ 【B】4％ 【C】6％ 【D】8％ 【此项为本题正确答案】 【E】10％ 本题思路：通常海拔每升高 1000m，血红蛋白升高 4％。 11.关于中枢神经系统白血病，下列哪项叙述是不正 确的 【score:2 分】 【A】多见于急性淋巴细胞白血病 【B】表现为头痛、呕吐、颈抵抗 【C】脑脊液两高一低，压力高、白细胞高、蛋白 低 【此项为本题正确答案】 【D】脑脊液中可找到白血病细胞 【E】是急性白血病复发的主要原因 本题思路： 12.各种营养性贫血的共同临床表现可有 【score:2 分】 【A】神经精神发育倒退 【B】食欲不增、呕吐、异食癖 【C】肝脾常中度肿大 【D】舌炎、喉部痰鸣音 【E】多见于婴幼儿时期 【此项为本题正确答 案】 本题思路： 13.不符合营养性巨幼细胞贫血的是 【score:2 分】 【A】肝、脾轻度大 【B】智力及动作发育倒退 【C】血涂片中红细胞大小不等，中心淡染区明 显 【此项为本题正确答案】 【D】骨髓各期幼红细胞均出现巨幼变 【E】可出现血小板降低 本题思路： 14.促进内源性凝血系统启动的因子是 【score:2 分】 【A】Ⅶ 【B】Ⅷ 【C】Ⅴ 【D】Ⅳ 【E】Ⅻ 【此项为本题正确答案】 本题思路： 15.患儿女，7 岁，1 个月来不规则发热，面色逐渐苍 白，Hb 80g／L，Coombs 试验阳性，可排除的诊断是 【score:2 分】 【A】自身免疫性溶血性贫血 【B】霍奇金病 【C】系统性红斑狼疮 【D】再生障碍性贫血 【此项为本题正确答案】 【E】药物性溶血性贫血 本题思路：Coombs 试验为免疫性溶血性贫血的主要 检查指标，除再生障碍性贫血外，均可发生自身免疫 性溶血性贫血。 16.年长儿行骨髓穿刺不选择胫骨的原因是 【score:2 分】 【A】胫骨做骨髓穿刺不方便 【B】髂骨比胫骨安全方便 【C】除胫骨外其他部位骨红骨髓丰富 【D】胫骨穿刺疼痛明显 【E】年长儿长骨红骨髓减少或没有 【此项为本 题正确答案】 本题思路： 17.足月新生儿从母体获取的铁足够生后使用多久 【score:2 分】 【A】1～2 周 【B】3～4 周 【C】5～8 周 【D】2～3 个月 【E】4～5 个月 【此项为本题正确答案】 本题思路： 18.有关朗格汉斯细胞组织细胞增生症的 X 线检查描 述正确的是 【score:2 分】 【A】胸片典型改变是肺野透光度增加，呈网格状 或网点状阴影 【B】骨骼病变为溶骨性凿穿样损害 【此项为本 题正确答案】 【C】病变部位骨骼呈增生样改变 【D】脊柱多表现为棘突破坏 【E】不会累及骨盆骨或颌骨 本题思路：朗格汉斯细胞组织细胞增多症(Langer- hans’cell histiocytosis，LCH)是以大量朗格汉斯 细胞增生、浸润和肉芽肿形成，导致器官功能障碍为 特征的一组疾病。胸片表现为双肺边界不清的微结节 或网结节浸润，以中上肺为著，囊状改变是疾病特征 性的改变，可以与结节同时存在。骨骼病变为溶骨性 凿穿样损害；脊柱多表现为椎体破坏；最早、最常见 的是颅骨受损，其他骨盆、脊柱、肋骨、肩胛骨等亦 常受累。 三、 B1 型题(总题数：2，score:12 分) A．血红蛋白测定 B．血清铁蛋白测定 C．红细胞游离 原卟啉测定 D．血清铁测定 E．骨髓铁染色检查 【score:4 分】 (1).铁减少期最灵敏的诊断指标是【score:2 分】 【A】 【B】 【此项为本题正确答案】 【C】 【D】 【E】 本题思路： (2).红细胞生成缺铁期最特征的诊断指标是 【score:2 分】 【A】 【B】 【C】 【此项为本题正确答案】 【D】 【E】 本题思路： A．RBC 4．0×10 12 ／L，Hb 75g／L，MCV 63fl， MCH 22 pg，MCHC 0．25，网织红细胞 0．01 B．RBC 2．3×10 12 ／L，Hb 85g／L，MCV 94fl， MCH 35 pg，MCHC 0．35，网织红细胞 0．015 C．RBC 2．0 ×10 12 ／L，Hb 60g／L，MCV 84 fl， MCH 30 pg， MCHC 0．33，网织红细胞 0．005 D．RBC 4．5×10 12 ／L，Hb 115g／L，MCV 83fl， MCH 31 pg，MCHC 0．34，网织红细胞 0．015 E．RBC 2．2×10 12 ／ L，Hb 63g／L，MCV 81fl， MCH 32 pg，MCHC 0．33，网织红细胞 0．009【score:8 分】 (1).最符合再生障碍性贫血的化验结果是【score:2 分】 【A】 【B】 【C】 【此项为本题正确答案】 【D】 【E】 本题思路： (2).最符合营养性缺铁性贫血的化验结果是 【score:2 分】 【A】 【此项为本题正确答案】 【B】 【C】 【D】 【E】 本题思路： (3).最符合营养性巨幼细胞贫血的化验结果是 【score:2 分】 【A】 【B】 【此项为本题正确答案】 【C】 【D】 【E】 本题思路： (4).最符合红细胞 G-6PD 缺乏症的化验结果是 【score:2 分】 【A】 【B】 【C】 【D】 【E】 【此项为本题正确答案】 本题思路：